Congenital pulmonary malformations in children in a pediatric hospital in Peru, 2010-2020 / Malformaciones pulmonares congénitas en niños de un hospital pediátrico de Perú, 2010-2020

Abstract Background: Congenital pulmonary malformations (CPMs) are rare in children. This study aimed to describe the clinical, imaging characteristics, and treatment of patients with this pathology. Methods: We conducted a descriptive and retrospective study with data from patients with CPMs diagnosed at Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Peru), from January 2010 to December 2020. We described CPM clinical and imaging characteristics, type and treatment. Results: The sample was formed of 70 patients. The median age was 29 months (range 15 days-14 years) and the male/female ratio was 1.4. The chest tomography found parenchymal involvement in 50 (71.4%) cases and mixed involvement (parenchymal and vascular) in 18 (25.7%) cases. Congenital malformation of the pulmonary airway was present in 39 (55.7%) cases, followed by bronchogenic cyst in 10 (14.3%), intralobar pulmonary sequestration in 9 (12.9%), and extralobar pulmonary sequestration in 7 (10%). Lobectomy was performed in 61 (87.1%) cases, cystectomy in 5 (7.1%), segmentectomy in 2 (2.9%), and embolization in 2 (2.9%). The most frequent post-operative complication was pneumonia, found in 9 (12.9%) cases. The median hospital stay was 26 days. No patient died during hospitalization. Conclusions: In our institution, the most frequent CPM was congenital malformation of the pulmonary airway, and lobectomy was the most frequently performed surgical procedure. CPMs represent a diverse group of disorders of lung development with varied imaging patterns and clinical manifestations.

Resumen Introducción: Las malformaciones pulmonares congénitas son poco frecuentes en niños. El objetivo de este estudio fue describir las características clínicas, imagenológicas y tratamiento de los pacientes con esta patología. Métodos: Se llevó a cabo un estudio descriptivo y retrospectivo con datos de los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas diagnosticados en el Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Perú) entre enero 2010 y diciembre 2020. Se describieron las características clínicas, imagenológicas, el tipo de malformación pulmonar congénita y el tratamiento. Resultados: La muestra fue de 70 pacientes. La mediana de edad fue 29 meses, la relación masculino/femenino fue 1.4. En la tomografía de tórax se encontró compromiso parenquimal en 50 (71.4%) casos, y compromiso mixto (parenquimal y vascular) en 18 (25.7%). La malformación congénita de la vía aérea pulmonar se observó en 39 (55.7%) casos, seguida del quiste broncogénico en 10 (14.3%), secuestro pulmonar intralobar en 9 (12.9%) y secuestro pulmonar extralobar en 7 (10%). La lobectomía fue realizada en 61 (87.1%) casos, la quistectomía en 5 (7.1%), segmentectomía en 2 (2.9%) y embolización en 2 (2.9%). La complicación posquirúrgica más frecuente fue la neumonía en 9 (12.9%) casos. La mediana de estancia hospitalaria fue de 26 días. Ningún paciente falleció durante la hospitalización. Conclusiones: En nuestra institución, la malformación pulmonar congénita más frecuente fue la malformación congénita de la vía aérea pulmonar, y la lobectomía el procedimiento quirúrgico más comúnmente realizado. Las malformaciones pulmonares congénitas representan un grupo diverso de trastornos del desarrollo pulmonar con variados patrones imagenológicos y manifestaciones clínicas.

Secuestro pulmonar intralobar / Intralobar Pulmonary Sequestration

Introducción: El secuestro pulmonar está representado por masas de tejido pulmonar displásico, no funcionante, sin comunicación con el árbol bronquial. Objetivo: Presentar tres casos de secuestro pulmonar intralobar tratados por el autor. Caso clínico: Se presentan tres pacientes tratados entre 2013 y 2018 con diagnóstico de secuestro pulmonar. Dos fueron del sexo masculino (44 y 60 años de edad) y una del femenino (20 años de edad). Los síntomas fueron dolor torácico (1) y cuadro de infección pulmonar grave (2). En dos enfermos el secuestro se localizó en el lóbulo inferior derecho y en uno en el inferior izquierdo. Las operaciones fueron lobectomías inferiores derecha (1) e izquierda (1) y bilobectomía inferior y media derechas por afectación del lóbulo medio. Dos tuvieron una evolución satisfactoria y uno presentó un empiema pleural que resolvió con tratamiento antibiótico. Conclusiones: Los secuestros pulmonares son raros y los síntomas suelen asociarse con infección pulmonar. En la mayoría de los casos es necesario realizar una lobectomía. La evolución postoperatoria suele ser buena(AU)

Introduction: Pulmonary sequestration is characterized by masses of dysplastic, nonfunctioning lung tissue, without any communication with the bronchial tree. Objective: To present three cases of intralobar pulmonary sequestration treated by the author. Clinical case: The respective cases are presented of three patients with a diagnosis of pulmonary sequestration treated between 2013 and 2018. Two were male (44 and 60 years old, respectively) and one was female (20 years old). Their symptoms were chest pain (1) and severe lung infection (2). In two patients, the sequestration was located in the lower right lobe, while, in one, it was in the lower left lobe. The operations were right (1) and left (1) lower lobectomies and right lower and middle bilobectomy due to middle lobe involvement. Two had a satisfactory evolution, while one presented a pleural empyema healed with antibiotic treatment. Conclusions: Pulmonary sequestration is rare and their symptoms are usually associated with pulmonary infection. In most cases, a lobectomy is necessary. The postoperative evolution is usually good(AU)

Estenosis congénita de venas pulmonares y malformación vascular broncopulmonar / Congenital pulmonary vein stenosis and bronchopulmonary vascular malformation

Resumen El objetivo es mostrar el diagnóstico y la evolución de una paciente con estenosis de venas pulmonares y secuestro pulmonar. Se trata de una niña de 1 año de edad, con bronconeumonías de repetición, acrocianosis, 2R intenso, cardiomegalia, hipertensión venocapilar pulmonar, con diagnóstico clínico de comunicación interauricular. El ecocardiograma mostró estenosis de venas pulmonares izquierdas. El cateterismo cardiaco detectó fístulas arteriovenosas en la región apical del pulmón derecho. La imagen de resonancia magnética y la angiografía mostraron un vaso arterial aberrante paralelo a la aorta abdominal y con flujo dirigido al lóbulo pulmonar derecho. La angiotomografía reportó confluencia de las venas pulmonares del lado derecho. Se realizó lobectomía derecha. La paciente falleció en el posoperatorio debido a una hemorragia masiva pulmonar. Esta paciente es la primera descrita en la literatura con estenosis de venas pulmonares congénita asociada a secuestro pulmonar. La ecocardiografía es el estudio diagnóstico ideal inicial en los pacientes con estenosis congénita de venas pulmonares.

Abstract The objective is demonstrate the diagnostic process and evolution of a patient with a diagnosis of congenital pulmonary vein stenosis and broncho-pulmonary vascular malformation. One year old female patient with repeated bronchopneumonia, acrocyanosis, split S2, cardiomegaly, pulmonary hypertension, with a clinical diagnosis of atrial septal defect. The echocardiogram demonstrated left sided vein pulmonary stenosis. The cardiac catheterization demonstrated arterial-venous fistulas apical on the right lung. Magnetic Resonance image and angiography showed an aberrant arterial vessel parallel to the abdominal aorta which flow the right pulmonary lobe. The cardiac tomography angiography reported confluence of right-sided pulmonary veins. A lobectomy is performed. Patient died in post-operative due to massive pulmonary hemorrhaging. This is the first patient mentioned in written literature with pulmonary vein stenosis associated with pulmonary sequestration, with normal venous connection. Echocardiography represents the specific standard study ideal for initial diagnostic for patients with pulmonary vein stenosis.

Secuestro pulmonar: caracterización y tratamiento en pacientes adultos y pediátricos / Pulmonary sequestration: characteristics and treatment in adult and pediatric patients

Resumen Introducción: El secuestro pulmonar (SP) es una malformación congénita caracterizada por tejido pulmonar con vascularización de una arteria sistémica anómala. Objetivo: Analizar las características y tratamiento de pacientes adultos y pediátricos con secuestro pulmonar. Materiales y Método: Estudio descriptivo transversal. Periodo: enero de 1988 a diciembre de 2018. La información se obtuvo de fichas clínicas y registros de anatomía patológica. Se describen edad, sexo, características clínicas, diagnóstico, tratamiento quirúrgico y hallazgos anatomopatológicos. Se realizó análisis estadístico mediante SPSS25® y se usó la prueba Mann-Whitney y X2, considerándose significativo p < 0,05. Resultados: Total 33 pacientes, 25 (75,8%) mujeres. Edad promedio 30,2 años, rango: 0-68. Adultos 23 (69,7%) pacientes y pediátricos (< 15 años) 10 (30,3%) pacientes. La presentación clínica fue sintomatología pulmonar en 23 (69,7%) casos y 9 (27,3%) eran asintomáticos. Tres (9,1%) presentaron malformación congénita asociada. Diagnóstico preoperatorio en 15 (45,5%) pacientes. La ubicación más frecuente fue lóbulo inferior izquierdo. El tipo intralobar fue el más frecuente en 23 (69,7%) casos. La cirugía más frecuente fue la lobectomía con identificación y ligadura del vaso sistémico. El vaso aberrante se originó en aorta torácica en 27 (81,8%) casos e infradiafragmático (no precisado) en 3 (9,1%) casos. Vaso único en 26 (78,8%) y doble en 5 (15,2%) casos. No hubo mortalidad. Existen diferencias en las características entre los secuestros en pacientes adultos y pediátricos. Discusión y Conclusión: Los SP son infrecuentes, se presentan principalmente en adultos jóvenes como neumopatías a repetición, se distinguen diferencias en las características entre los pacientes adultos y pediátricos, y tienen excelente pronóstico posoperatorio.

Background: Pulmonary sequestration (PS) is a congenital malformation characterized by lung tissue with vascularization from anomalous systemic arteries. Aim: To analyze characteristics and treatment of adult and pediatric patients with pulmonary sequestration. Materials and Method: Transversal descriptive study. Period: January-1988 to December-2018. Information was obtained from clinical files and pathological anatomy records. Age, sex, clinical characteristics, diagnosis, surgical treatment and pathological findings are described. Statistical analysis was performed using SPSS25® and the Mann-Whitney and Chi square test were used, considering p < 0.05 to be significant. Results: Total 33 patients, 25 (75.8%) women. Average age 30.2 years, range: 0-68. Adults 23 (69.7%) patients and pediatric (< 15 years) 10 (30.3%) patients. The clinical presentation was pulmonary symptoms in 23 (69.7%) cases and 9 (27.3%) were asymptomatic. Three (9.1%) presented another congenital malformation. Preoperative diagnosis in 15 (48.4%) patients. The most frequent location was the left lower lobe. The intralobar type was the most frequent: 23 (69.7%) cases. The most frequent surgery was lobectomy with identification and ligation of the systemic vessel. The systemic vessel originated in the thoracic aorta in 27 (81.8%) cases and infradiaphragmatic (not specified) in 3 (9.1%) cases. Single vessel in 26 (78.8%) and double in 5 (15.2%) cases. There was no mortality. Differences were found in characteristics between adult and pediatric patients. Conclusion: SP are infrequent, they mostly appear in young adults as recurrent lung diseases, differences in characteristics are distinguished between adult and pediatric patients and they have an excellent postoperative prognosis.

Secuestro pulmonar intralobar / Intralobar pulmonary sequestration

El secuestro pulmonar es una malformación congénita del tracto respiratorio inferior, rara e importante. En niños y adultos suele presentarse con infecciones pulmonares a repetición o crónicas severas. Se describió un caso de una paciente de 19 años de edad que tuvo un cuadro de sepsis respiratoria bajas a repetición. En los estudios de imágenes de tórax se evidenció opacidad homogénea en hemitórax derecho. Fue intervenida quirúrgicamente; se le realizó una lobectomía inferior derecha la cual fue diagnóstica para secuestro pulmonar, con evolución satisfactoria(AU)

Pulmonary sequestration is a rare and important congenital malformation of the lower respiratory tract. In children and adults, it usually presents with severe chronic or repeated lung infections. A case of a female 19-year-old patient who had recurrent lower respiratory sepsis is reported. Homogeneous opacity was evident in the chest imaging studies in the right hemithorax. She underwent surgery. A lower right lobectomy was performed, which was diagnostic for pulmonary sequestration, with satisfactory evolution(AU)

Secuestro pulmonar: a propósito de un caso / Pulmonary sequestration: a case report

Resumen Introducción El secuestro pulmonar es un segmento anormal de tejido pulmonar sin comunicación con el árbol traqueobronquial e irrigado por una arteria aberrante de origen sistémico. El secuestro pulmonar puede ser intralobar o extralobar. Caso Clínico Presentamos el caso de un neonato con dificultad respiratoria debido a secuestro pulmonar. El tratamiento quirúrgico consiste en la resección del segmento pulmonar con la ligadura y corte de su arteria. Se describe el manejo realizado y la revisión de la literatura indexada.

Introduction Pulmonary sequestration is an abnormal segment of lung tissue without communication with the tracheobronchial tree and irrigated by an aberrant artery of systemic origin. Can be intralobar or extralobar. Case report We present the case of a neonate with respiratory distress due to pulmonary sequestration. Surgical treatment consists in the resection of the lung segment with the ligature and cut of its artery. Is describe the management carried out and the review of the indexed literature.

Secuestro pulmonar intralobar: hallazgo clínico-radiológico. presentación de un caso / Intralobar pulmonary sequestration. presentation of the case

Se presentó una mujer de 40 años con antecedentes de asma bronquial atendida en el Hospital Clínico Quirúrgico "Hermanos Ameijeiras" de La Habana. Refirió historia de un mes de evolución de tos seca, dolor torácico en hemitórax izquierdo, falta de aire y en dos ocasiones fiebre de 38 °C. Cumplió tratamiento para el proceso infeccioso respiratorio sin resolución. En la radiografía de tórax se evidenció una lesión radiopaca en el lóbulo inferior izquierdo y se confirmó el secuestro pulmonar intralobar con la angiotomografía pulmonar. En el secuestro pulmonar se requiere del uso adecuado de método clínico para su diagnóstico y la toma de decisiones terapéuticas definitivas(AU)

Forty years old woman with a history of severe asthma assisted to the Hospital Clínico Quirúrgico "Hermanos Ameijeiras" in Havana, presenting the following symptoms: dry cough, chest pain in left hemithorax, shortness of breath and fever with a temperature of 38°C (100.4°F) twice in the month. The patient was under treatment to control a respiratory infection, with no resolution reported. Radiography of the thorax revealed a radiopaque lesion in the left lower lobe, and lung sequestration was confirmed by pulmonary angiography. An appropiate use of clinical methods is required to diagnose and undertake the right therapy decisions about the intralobar lung sequestration(AU)

Secuestro pulmonar intralobar: hallazgo clínico-radiológico. Presentación de un caso / Intralobar pulmonary sequestration. Presentation of the case

RESUMEN Se presentó una mujer de 40 años con antecedentes de asma bronquial atendida en el Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Ameijeiras de La Habana. Refirió historia de un mes de evolución de tos seca, dolor torácico en hemitórax izquierdo, falta de aire y en dos ocasiones fiebre de 38 °C. Cumplió tratamiento para el proceso infeccioso respiratorio sin resolución. En la radiografía de tórax se evidenció una lesión radiopaca en el lóbulo inferior izquierdo y se confirmó el secuestro pulmonar intralobar con la angiotomografía pulmonar. En el secuestro pulmonar se requiere del uso adecuado de método clínico para su diagnóstico y la toma de decisiones terapéuticas definitivas.

ABSTRACT Forty years old woman with a history of severe asthma assisted to the Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Ameijeiras in Havana, presenting the following symptoms: dry cough, chest pain in left hemithorax, shortness of breath and fever with a temperature of 38°C twice in the month. The patient was under treatment to control a respiratory infection, with no resolution reported. Radiography of the thorax revealed a radiopaque lesion in the left lower lobe, and lung sequestration was confirmed by pulmonary angiography. An appropiate use of clinical methods is required to diagnose and undertake the right therapy decisions about the intralobar lung sequestration.

Diagnóstico diferencial y cirugía mínimamente invasiva de un tumor suprarrenal de hallazgo antenatal / Differential diagnosis and minimally invasive surgery of an antenatal adrenal mass

Resumen: Introducción: Las masas suprarrenales en recién nacidos son infrecuentes. El diagnóstico diferen cial incluye masas benignas (hemorragia suprarrenal o secuestro pulmonar extralobar) y malignas (neuroblastoma), y pueden ser un hallazgo durante la ecografía obstétrica. El uso de imágenes com plementarias en el periodo postnatal permite una mejor aproximación diagnóstica, con implicancias en el manejo de estos pacientes. Objetivos: comunicar el caso de una recién nacida portadora de una masa suprarrenal, discutir los diagnósticos diferenciales y el manejo de lesiones suprarrenales en recién nacidos. Caso Clínico: Lactante de 2 meses de edad, derivada para estudio de tumor supra rrenal de diagnóstico antenatal a las 22 semanas de edad gestacional. El estudio imagenológico con ecografía postnatal mostró un tumor compatible con neuroblastoma. Paciente asintomática, estudios de laboratorios sin hallazgos relevantes. Se realizó resección laparoscópica de la lesión. El estudio histológico confirmó un secuestro pulmonar. Conclusión: El secuestro pulmonar extralobar debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de una masa suprarenal del recién nacido. La cirugía mínimamente invasiva debiera considerarse como el abordaje de elección en casos como este, donde existe factibilidad técnica y beneficios en la recuperación y secuelas cosméticas del paciente.

Abstract: Introduction: Adrenal masses are uncommon in newborns. The differential diagnosis includes be nign masses (adrenal hemorrhage, extralobar pulmonary sequestration) and malignant ones (neuro blastoma) that may be a finding during an obstetric ultrasound. The use of complementary imaging methods allows a better diagnosis approach during the postnatal period, with implications for the management of these patients. Objective: To report the case of a female newborn with diagnosis of an adrenal mass, and to discuss differential diagnoses and management alternatives of adrenal lesions in newborns. Case report: Two-month-old female infant, referred for adrenal tumor study diagnosed at 22 weeks gestational age. Postnatal ultrasound showed a tumor compatible with neuroblastoma. The patient was asymptomatic, and the laboratory studies showed no relevant findings. The lesion was excised by laparoscopy. A histological study confirmed pulmonary sequestration. Conclusions: Extralobar pulmonary sequestration should be considered in the differential diagnosis of an adrenal mass in the newborn. Minimally invasive surgery should be the preferred surgical technique choice in these cases, given the technical feasibility and benefits in the recovery and cosmetic issues of the patient.

A propósito de un caso pediátrico de malformación pulmonar / About a pediatric case of malformation pulmonary

Las malformaciones congénitas del pulmón y de la vía aérea (MCPA) son un grupo heterogéneo de alteraciones del desarrollo pulmonar. Se producen en distintas etapas de la embriogénesis, afectando al parénquima, la irrigación arterial, el drenaje venoso o una combinación de ellos. La incidencia estimada es de 1 cada 10.000 a 35.000 embarazos. Existen muchas clasificaciones, la más utilizada es la de Langston basada en la fisiopatología, que incluye a los secuestros pulmonares (SP)1, 2. Los SP son MCPA poco frecuentes; afectan predominantemente a varones. Tienen origen mixto: bronquial y arterial; se los define como una zona de tejido pulmonar embrionario no funcionante y displásico, la mayoría de los cuales se localizan en los lóbulos inferiores del pulmón. La clínica es variable. Desde el punto de vista anatómico se los clasifica en 1) secuestros intralobares (SI) y secuestros extralobares (SE); en ambos la vascularización se hace a través de una arteria sistémica anómala. Los SI se localizan en un lóbulo pulmonar, y están cubiertos por pleura visceral; su drenaje venoso se realiza a través de las venas pulmonares. Raramente se asocian con otras anomalías congénitas. Integran el listado de los secuestros típicos. Los SE tienen pleura independiente y su drenaje venoso es hacia la vena cava o ácigos. Clínicamente suelen caracterizarse por neumopatías a repetición de difícil resolución e igual ubicación. Más del 60% se asocian a otras malformaciones. El plan diagnóstico de los SP incluye técnicas de imágenes pre y posnatal. El tratamiento varía dependiendo del momento del diagnóstico, la presentación clínica, complicaciones y malformaciones asociadas. En la mayoría de los casos se recomienda la resección quirúrgica. El estudio anatomopatológico de la pieza resecada confirma el diagnóstico2- 4. Presentamos un lactante con SE, asociado a otras malformaciones

Secuestro pulmonar asociado a una malformación congénita de la vía aérea pulmonar / Pulmonary sequestration associated with congenital pulmonary airway malformation

Resumen Introducción: Las malformaciones pulmonares congénitas son una causa poco frecuente de morbilidad neonatal. Algunas de ellas tienen un origen común, lo que permite identificar lesiones combinadas. Su diagnóstico puede realizarse de forma prenatal mediante ultrasonido, con las limitaciones de que solo se realiza en centros especializados y que depende de la pericia del operador. La asociación entre el secuestro pulmonar y la malformación congénita de la vía aérea se ha descrito aproximadamente en 40-60 casos desde 1949, cuando se observó por primera vez. Muchas lesiones no son perceptibles en la vida intrauterina. Sin embargo, en el periodo neonatal se presentan síntomas respiratorios recurrentes que en algunos casos están asociados con una malformación pulmonar. Caso clínico: Se presenta el caso de una lactante diagnosticada con secuestro pulmonar a las 24 semanas de edad gestacional. Recibió tratamiento quirúrgico intrauterino con reporte de resolución completa de la malformación en ultrasonidos posteriores. Fue valorada por neumología pediátrica a los 4 meses de edad. Se realizó una angiotomografía y se confirmó la presencia de secuestro pulmonar, por lo que se realizó una lobectomía. El estudio histopatológico reportó secuestro pulmonar extralobar con malformación congénita de la vía aérea pulmonar tipo 2. Estas lesiones combinadas se identificaron mediante un estudio histopatológico. El tratamiento de elección fue quirúrgico. Conclusiones: Ante la confirmación de una malformación, destaca la importancia de realizar la búsqueda de otras malformaciones que pudieran estar asociadas.

Abstract Introduction: Congenital pulmonary malformations are a rare cause of neonatal morbidity. Some of them have a common origin, which allows the identification of combined lesions. Its diagnosis can be made prenatally by ultrasound, with the limitation that this study is performed in specialized centers and depends on the expertise of the operator. The association of pulmonary sequestration and congenital malformation of the airway has been described in approximately 40-60 cases since its first description in 1949. Many lesions are not perceptible in intrauterine life and in the neonatal period there are recurrent respiratory symptoms that in some cases are associated with a congenital pulmonary malformation. Case report: We report the case of a young infant, who was diagnosed with pulmonary sequestration at 24 weeks of gestational age, undergoing intrauterine surgical treatment with a report of complete resolution of the malformation in posterior ultrasounds. She was valued by pediatric pneumology at 4 months of age, where angiotomography was performed and the presence of pulmonary sequestration was confirmed by lobectomy. The histopathological study reported extralobar pulmonary sequestration with congenital malformation of the pulmonary airway type 2. These combined lesions were identified by histopathological study. The treatment of choice was surgical. Conclusions: Upon the confirmation of a malformation, we emphasize the importance of performing a screening in order to search for other that could be associated.

Dolor torácico y hemotórax como presentación atípica de secuestro pulmonar en adulto / Chest pain and hemothorax: an atypical presentation of a pulmonary sequestration

Resumen El secuestro pulmonar es una malformación pulmonar rara, presentándose generalmente en edades tempranas. Se presenta mayoritariamente con neumonías e infecciones repetidas, distrés respiratorio y falla cardíaca; raramente en pacientes de mayor edad se presenta con hemoptisis y dolor torácico. En este artículo se describe el caso clínico de un paciente de 60 años de edad que se presenta con un infarto de un secuestro pulmonar y hemotórax.

Bronchopulmonary sequestration is a rare pulmonary malformation, usually occurring at an early age. It presents mainly with pneumonia and repetitive infections, respiratory distress and heart failure; rarely in aged patients presents with hemoptysis and chest pain. This article describes the clinical case of a 60-year-old male patient who presented an ischemic pulmonary sequestration and hemothorax.

Secuestro pulmonar una infrecuente causa de hipertensión pulmonar persistente en el recién nacido reporte de un caso / Pulmonary sequestration an uncommon cause of persistent pulmonary hypertension in the newborn case report

Resumen La hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (HPPRN) es una entidad frecuente en las unidades de cuidados intensivos neonatales (UCIN), sin embargo, algunas de sus causas pasan desapercibidas, debido a su baja frecuencia y poca asociación con esta patología. A propósito de un caso en nuestra UCIN, en un neonato a término que presentó HPPRN secundario a una malformación pulmonar, raramente asociada con esta patología en este grupo etareo, ya que se encontró mayor disposición a factores propios del nacimiento, y noxas maternas. El paciente presentó dificultad respiratoria horas después de su nacimiento, con evolución y persistencia de su sintomatología, por lo que se necesitó de diversos medios diagnósticos para establecer su etiología. Es importante destacar que el primer ecocardiograma doppler no mostró ninguna alteración anatómica o funcional, reportado normal; con posterior empeoramiento clínico del neonato, por lo que se ordenó un control ecocardiografico, y se evidenció una presión pulmonar estimada de 71 mmHg; se continuó el estudio etiológico con imágenes complementarias, en esta caso una tomografia de tórax contrastada, y finalmente fue corroborado con un cateterismo cardiaco, lo cual permitió a su vez, manejo terapéutico y corrección de anomalía estructural de vasos pulmonares.

Abstract Persistent pulmonary hypertension of the newborn (PPHN) is a common feature in neonatal intensive care units (NICUs), but some of its causes go unnoticed due to their low frequency and low association with this pathology. A case in our NICU, in a term neonate who presented PPHN secondary to a pulmonary malformation, rarely associated with this pathology in this age group, since it was found more disposition to factors of the birth, and maternal noxas. The patient presented respiratory difficulty hours after birth, with evolution and persistence of their symptoms, which required different diagnostic methods to establish their etiology. It is important to note that the first Doppler echocardiogram did not show any anatomical or functional alterations, which were normal; With subsequent clinical worsening of the neonate, so that an echocardiographic control is ordered, evidencing an estimated pulmonary pressure of 71 mmHg; The etiological study was followed with complementary images, in this case, a contrast-enhanced chest tomography, and finally it was corroborated with cardiac catheterization, allowing, in turn, therapeutic management and correction of structural abnormality of pulmonary vessels.

Tratamiento percutáneo de secuestro pulmonar gigante / Percutaneous treatment of giant pulmonary sequestration

El tratamiento clásico del secuestro pulmonar ha sido mediante cirugía con lobectomía o neumonectomía, actualmente hay alternativas de tratamiento menos invasivas tales como el cateterismo. Objetivo: Comunicar el tratamiento percutáneo de un secuestro pulmonar gigante en un lactante. Método: Estudio descriptivo. Historia clínica y base de datos del laboratorio de cateterismo. Resultados: lactante de 1,5 meses de edad en quien se realizó tratamiento por cateterismo de un gran secuestro pulmonar extralobar sintomático con un dispositivo tipo tapón desde la arteria femoral. Como complicaciones presentó síndrome de respuesta inflamatoria sistémica que requirió cuidados intensivos y disminución del pulso femoral que se trató con enoxaparina. Tiempo de internación: 10 días. Seguimiento: 2 años, pulsos femorales simétricos, gammagrafía pulmonar normal, tomografía informó regresión total del secuestro pulmonar. Conclusión: El tratamiento del secuestro pulmonar por cateterismo con los nuevos dispositivos es factible, efectivo y seguro aún en lactantes.

Classic treatment of pulmonary sequestration is by open thoracic surgery, currently there are alternatives treatment such as embolization. Objective: report the percutaneous treatment of pulmonary sequestration in a child. Method: descriptive study. Medical records and catheterization laboratory database. Results: an infant of 1.5 months in whom was performed treatment of symptomatic extralobar giant pulmonary sequestration by catetherization through implant a vascular plug device from femoral artery. As complications, there was a decrease in the femoral pulse that was treated with enoxaparin and also a systemic inflammatory response syndrome that required intensive care. Time of stay: 10 days. Follow-up: 2 years, symmetrical femoral pulses, normal lung scan, CT scan reported total regression of pulmonary sequestration. Conclusion: The treatmentt of pulmonary sequestration by catheterization with the new devices is feasible, effective and safe even in infants.

Secuestro pulmonar intralobar: hallazgo en el intraoperatorio / lntralobar pulmonary sequestration: an intraoperative finding

Reportamos un caso de secuestro pulmonar intralobar ubicado en el lóbulo inferior del pulmón izquierdo en una paciente de sexo femenino de 3 años de edad, diagnosticado en el intraoperatorio. El secuestro pulmonar es una malformación pulmonar congénita muy rara, caracterizada por una masa de tejido pulmonar no funcionante,que recibe irrigación anómala de una arteria sistémica, generalmente, procedente de la aorta descendente; su variedad intralobar usualmente se manifiesta con neumonías recurrentes. El diagnóstico definitivo es hecho al identificar la arteria anómala hacia el pulmón mediante estudios por imágenes (TEM con contraste y ecografía Doppler).No hay estudios de su incidencia a nivel nacional. El presente caso es el primero reportado en la ciudad de Huacho, Perú

The case of a 3 year-old female patient, who was intraoperative diagnosed with intralobar pulmonary sequestration located in the lower lobe of the left lung, is reported. Pulmonary sequestration is a rarecongenital pulmonary malformation characterized by a non-functionalmass of lung tissue, which is irrigatedby an abnormalsystemic artery, general!y originated in the descending aorta;its intralobar variety manifests as recurrent pneumonia. Definitive diagnosis is made after identifying the abnormal artery with imaging techniques (MSCT with contrast and Doppler echocardiography). There is no national incidence study on this condition. The following case is the first pulmonary sequestration case reported in the city of Huacho, Perú

Secuestro pulmonar extralobular como causa de hemorragia pulmonar recurrente en un recién nacido / Extralobar pulmonary sequestration as a cause of recurrent pulmonary hemorrhage in a neonate

El secuestro pulmonar es una malformación pulmonar congenita, quística o sólida, compuesta de tejido pulmonar no funcional sin conexión con el árbol traqueobronquial y que recibe sangre arterial de la circulación sistemica. Existen dos formas de secuestro: intralobular y extralobular. El tratamiento se realiza mediante resección quirúrgica. Se describe el caso de un recién nacido prematuro con secuestro pulmonar extralobular que presentó insuficiencia respiratoria y hemorragia pulmonar recurrente. Luego de la cirugía, el paciente mejoró en forma clínicamente significativa.

Pulmonary sequestration is acystic or solid congenital lung malformation comprised of non functional lung tissue that does not communicate with the normal tracheobronchial tree and has a systemic arterial blood supply. There aretwo forms of sequestration: intralobar and extralobar. Its treatment is surgical resection. Here we presented a case of premature neonate with extralobar pulmonary sequestration who had respiratory failure and recurrent pulmonary hemorrhage. Following surgery, the patient showed significant clinical improvement.

Secuestro pulmonar en el adulto / Pulmonary sequestration in adults

Introducción: el secuestro pulmonar es una malformación congénita inusual que consiste en segmentos pulmonares afuncionales sin comunicación con el árbol traqueobronquial y un aporte sanguíneo a través de la circulación sistémica. Caso Clínico: nosotros presentamos el caso de una mujer con infecciones pulmonares a repetición en el lóbulo inferior izquierdo. Debido a múltiples infecciones en el mismo sitio y con la sospecha de secuestro pulmonar se realiza angiotomografía en donde se observa una arteria aberrante que proviene de la aorta torácica, confirmando el diagnóstico; posteriormente es resuelto quirúrgicamente. Conclusión: el secuestro pulmonar es una patología rara con mayor incidencia en la infancia sin embargo algunas variantes se pueden presentar en el adulto y la sintomatología de infecciones pulmonares a repetición nos hace sospechar en esta enfermedad.

Introduction: pulmonary sequestration is an unusual malformation consisting of isolated nonfunctioning lung segments lacking communication with functional tracheobronchial trees, with blood fow through the systemic circulation. Case report: we present the case of a woman with recurrent pulmonary infections in the left lower lobe. Because multiple infections in the same place, and with the suspicion of pulmonary sequestration, we perform a pulmonary angio tomography where aberrant artery that comes from the thoracic aorta is observed, confrming the diagnosis; which was then surgically resolved. Conclusion: pulmonary sequestration is a rare disease with highest incidence in childhood, but some variants may be present in adults and symptoms of recurrent pulmonary infections should make us suspicious of the disease.

Secuestro pulmonar extralobar infradiafragmático: a proposito de un caso / Extralobar Infradiaphragmatic Pulmonary sequestration: a case report

Se presenta un caso de secuestro pulmonar extralobar infradiafragmático como hallazgo ultrasonográfico prenatal, confirmado posteriormente por anatomía patológica.

We present a case of extralobar infradiaphragmatic pulmonary sequestration as prenatal ultrasonographic finding, subsequently confirmed by histopathology.

Secuestro pulmonar en neonato / Pulmonarysequestration in new born

RESUMEN Se presenta caso de recién nacido de 36 semanas de gestación, primer gemelar, con distrés respiratorio en las primeras horas de vida, requiriendo intubación y pasando a Unidad de Cuidados Intensivos, siendo remitido al Servicio de Cirugía Pediátrica tras constatarse opacidad en base pulmonar izquierda por radiología.

ABSTRACT A new born case of 36 weeks gestation is presented, the first twin with respiratory distress in the first hours of life passing by requiring intubation and intensive care unit, being referred to our institution after confirming opacity in the left lung base by radiology.

Embolización transcatéter con dispositivo, una promisoria opción en el tratamiento del secuestro pulmonar: casos clínicos / Transcatheter embolization device as a promising option in the treatment of pulmonary sequestration: case reports

Introducción: El secuestro pulmonar (SP) ha sido tratado por muchos años con cirugía convencional efectuando remoción del tejido pulmonar ectópico y ligadura de los vasos sanguíneos aberrantes que nacen desde la aorta. Existe evidencia establecida, especialmente en literatura de habla inglesa que apoya el uso de la embolización arterial transcatéter mediante dispositivo para ocluir el vaso anómalo, como una opción de tratamiento seguro y definitivo para el SP intralobar. Objetivo: Mostrar nuestra experiencia pionera de la técnica de tratamiento del SP por medio de embolización transcatéter. Caso clínico: Presentamos los casos clínicos de dos adolescentes, de 13 y 14 años y de un recién nacido de 26 días de vida, portadores de SP intralobar, cuyos diagnósticos se realizaron a través de Tomografía Axial Computarizada (TAC) con contraste, tratados mediante embolización arterial transcatéter, con buen resultado y sin complicaciones en el seguimiento precoz y tardío. Conclusión: Con este tratamiento se logra en los pacientes afectados de SP resultados definitivos, menos invasivos y sin complicaciones al seguimento.

Introduction: Pulmonary sequestration (PS) has been treated for many years with conventional surgical removal of the ectopic lung tissue and ligation of aberrant vessels that arise from the aorta. There is evidence, especially in English-language literature that supports the use of transcatheter arterial embolization through a device for occlusion of the anomalous vessel, as a safe option and definitive treatment for intralobar PS. Objective: To show our experience pioneering the technique of PS treatment through transcatheter embolization. Case report: The case reports of two teenagers aged 13 and 14 and a 26-day-old newborn that developed intralobar PS are described. The diagnosis was made through computerized axial tomography (CT scan) and successfully and without complication, during early and long term follow-up, treated by arterial embolization transcatheter. Conclusion: The use of transcatheter arterial embolization is a less invasive and definitive treatment for patients with PS.